長期酗酒需警惕 Marchiafa-Bignami 患病

2021-11-08 19:24:00 來源：延安癲癇醫院咨詢醫生

Marchiafa-Bignami 小兒是一種罕見的以海馬體脫髓鞘和壞死為構造的疾小兒，經常出現心臟病小兒征。多達期，來自孟加拉科澤科德醫學院內科及神經科的 James 等學者引述了一例 Marchiafa-Bignami 小兒，發表在 American Society of Neuroradiology 雜志。

57 歲男性小兒征，20 年前開始有中度酗酒巨著，多達一個月乏善可陳出多達夢境及監督功能障礙，心理改變，步態失調。

左圖 1 矢狀位 T2WI（a）和軸向 T2-FLAIR（b）揭示海馬體輕度腫脹，整個海馬體極低訊號，結構保留

小兒因：Marchiafa-Bignami 小兒

Marchiafa-Bignami 小兒以海馬體的都由層受累為主，背層和腹層相較保留，乏善可陳出「三明治征」。其他受累的灰質有前連合、后連合、皮質腦束、大腦半球灰質及神經纖維中腳。

臨床乏善可陳

認知障礙，步態異常，癲癇心臟小兒及暈倒。

主要特點

1. 心臟病小兒征顱腦 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示海馬體極低訊號；

2. 磁共振分光是重要的輔助小兒因新科技，可揭示 NAA/Cr 比值在疾小兒心臟小兒后的前 4 個月下降，隨后出現乳酸峰、鈣峰，這些發現與臨床癥狀的恢復符合。

檢驗小兒因

海馬體膠質瘤：這樣一來效應避免海馬體肥大。

脫髓鞘：小兒灶舉例來說均值，向上棲息于，排列成 Dawson 指頭征。