Marchiafa-Bignami 小兒是一種罕見的以海馬體脫髓鞘和壞死為構造的疾小兒,經常出現心臟病小兒征。多達期,來自孟加拉科澤科德醫學院內科及神經科的 James 等學者引述了一例 Marchiafa-Bignami 小兒,發表在 American Society of Neuroradiology 雜志。
57 歲男性小兒征,20 年前開始有中度酗酒巨著,多達一個月乏善可陳出多達夢境及監督功能障礙,心理改變,步態失調。
左圖 1 矢狀位 T2WI(a)和軸向 T2-FLAIR(b)揭示海馬體輕度腫脹,整個海馬體極低訊號,結構保留
小兒因:Marchiafa-Bignami 小兒
Marchiafa-Bignami 小兒以海馬體的都由層受累為主,背層和腹層相較保留,乏善可陳出「三明治征」。 其他受累的灰質有前連合、后連合、皮質腦束、大腦半球灰質及神經纖維中腳。
臨床乏善可陳
認知障礙,步態異常,癲癇心臟小兒及暈倒。
主要特點
1. 心臟病小兒征顱腦 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示海馬體極低訊號;
2. 磁共振分光是重要的輔助小兒因新科技,可揭示 NAA/Cr 比值在疾小兒心臟小兒后的前 4 個月下降,隨后出現乳酸峰、鈣峰,這些發現與臨床癥狀的恢復符合。
檢驗小兒因
海馬體膠質瘤:這樣一來效應避免海馬體肥大。
脫髓鞘:小兒灶舉例來說均值,向上棲息于,排列成 Dawson 指頭征。
血管小兒變:小兒變舉例來說較為均值。
Wernicke 腦小兒:舉例來說受累皮質、丘腦和杏仁核導水管周圍幾層。
放射治療
已有具體可驗證的放射治療,舉例來說腸外給予硫胺素。
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